| Прогерія, хвороба прогерія |
|
Один з найвідоміших хворих Хусейн Алі Хан, за віком він ще хлопчик, йому лише 7 років, але вже знаходиться в середньому віці за всіма показниками. Прогерія спотворює дитину, і на жаль, ця хвороба практично невиліковна. Прогерія надзвичайно рідкісне захворювання, через яку Алі організм передчасно старіє. Лікарі лише розводять руками, вони не здатні допомогти Алі, а пластичні операції лише муляж, який ховає хворобу, але не лікує прогерію. Ні в нього, ні у його сестри і брата - 19-річної Рехени і 17-річного Ікрамула - практично немає шансів дожити до 25.
Дитяча прогерія спостерігається дуже рідко. Етіологія і патогенез не відомі. У більшості випадків зустрічається спорадично, в декількох сім'ях зареєстрована у сібсов, в т.ч. від кровноспоріднених шлюбів, що свідчить про можливість аутосомно-рецесивним типу успадкування. У клітинах шкіри хворих на прогерію, виявлені порушення репарації ДНК і клонування фібробластів, а також атрофічні зміни епідермісу та дерми, зникнення підшкірної клітковини. Хоча дитяча прегорія може бути природженою, у більшості хворих клінічними ознаки проявляються зазвичай на 2-3-му році життя. Прогерія обумовлює різке уповільнення росту дитини, відзначаються атрофічні зміни дерми, підшкірної клітковини, особливо на обличчі, кінцівках. Шкіра стає тонкою і сухою, зморшкуватою, ділянки гіперпігментації. Крізь тонку шкіру просвічуються вени. Зовнішній вигляд хворого на прогерію: велика голова, лобові горби виступають над маленьким загостреним пташиним носом, нижня щелепа недорозвинена. Спостерігаються також атрофія м'язів, дистрофічні процеси в зубах, волоссі та нігтях; відзначаються зміни кістково-суглобового апарату, міокарда, гіпоплазія статевих органів, порушення жирового обміну, помутніння кришталика, атеросклероз Tags:
|
| Подібні | Останнє |
Є бізнес і ви потребуєте ефективної реклами? Хочете, щоб про вас дізналось більше людей? Власний інтернет-сайт це ваше представництво в мережі, яке працює 24 години на добу, 7 днів на тиждень. Є сайт, немає відвідувачів? Ми допоможемо вам у розкрутці сайту. Швидко, недорого.

Прогерія (грец. progeros той, що передчасно зістарився) - патологічний стан, що характеризується комплексом змін шкіри, внутрішніх органів, обумовлених передчасним старінням організму. Основними видами є дитяча прогерія (синдром Гетчінсона - Гілфорда) і прогерія дорослих (синдром Вернера).