FAIL (the browser should render some flash content, not this).

Твій віртуальний друг

Прогерія, хвороба прогерія

прогеріяПрогерія (грец. progeros той, що передчасно зістарився) - патологічний стан, що характеризується комплексом змін шкіри, внутрішніх органів, обумовлених передчасним старінням організму. Основними видами є дитяча прогерія (синдром Гетчінсона - Гілфорда) і прогерія дорослих (синдром Вернера).

Один з найвідоміших хворих Хусейн Алі Хан, за віком він ще хлопчик, йому лише 7 років, але вже знаходиться в середньому віці за всіма показниками. Прогерія спотворює дитину, і на жаль, ця хвороба практично невиліковна. Прогерія  надзвичайно рідкісне захворювання, через яку Алі організм передчасно старіє. Лікарі лише розводять руками, вони не здатні допомогти Алі, а пластичні операції лише муляж, який ховає хворобу, але не лікує прогерію.

Ні в нього, ні у його сестри і брата - 19-річної Рехени і 17-річного Ікрамула - практично немає шансів дожити до 25.

Ця хвороба у багато разів прискорює розвиток дитячого організму. Втім, викликає прогерія і інші проблеми: у них в роті, наприклад, з'являється другий ряд зубів, а шкіра стає дуже блідою, майже прозорою.

За словами директора Національного інституту дослідження геному Френсіса Колінз (Francis Collins), який керував дослідженням, ця хвороба не є спадковою. Точкова мутація - коли в молекулі ДНК змінений лише один нуклеотид - виникає заново у кожного хворого. Люди, що страждають прогеріей, помирають головним чином саме від тих хвороб, що характерні для глибокої старості. Тепер виявлено, що прогерію викликає мутованих форма гена LMNA. Це дає надію для хворих, що одного дня, вчені створять ліки для цієї  рідкісної хвороби.

фото прогерія

Дитяча прогерія спостерігається дуже рідко. Етіологія і патогенез не відомі. У більшості випадків зустрічається спорадично, в декількох сім'ях зареєстрована у сібсов, в т.ч. від кровноспоріднених шлюбів, що свідчить про можливість аутосомно-рецесивним типу успадкування. У клітинах шкіри хворих на прогерію, виявлені порушення репарації ДНК і клонування фібробластів, а також атрофічні зміни епідермісу та дерми, зникнення підшкірної клітковини. Хоча дитяча прегорія може бути природженою, у більшості хворих клінічними ознаки проявляються зазвичай на 2-3-му році життя. Прогерія обумовлює різке уповільнення росту дитини, відзначаються атрофічні зміни дерми, підшкірної клітковини, особливо на обличчі, кінцівках. Шкіра стає тонкою і сухою, зморшкуватою, ділянки гіперпігментації. Крізь тонку шкіру просвічуються вени. Зовнішній вигляд хворого на прогерію: велика голова, лобові горби виступають над маленьким загостреним пташиним носом, нижня щелепа недорозвинена. Спостерігаються також атрофія м'язів, дистрофічні процеси в зубах, волоссі та нігтях; відзначаються зміни кістково-суглобового апарату, міокарда, гіпоплазія статевих органів, порушення жирового обміну, помутніння кришталика, атеросклероз

 
ПодібніОстаннє

Додати коментар


Захисний код
Оновити

FAIL (the browser should render some flash content, not this).

НЛО | чупакабра | Тесла | Ванга | загадки | знаки зодіаку | гороскоп | дракон | вуду | відьми

овен | тілець | близнюки | рак| лев | діва | терези | скорпіон | стрілець | козеріг | водолій | риби

піраміди | атлантида